Ирина Гайкалова
Такая болезнь, как гемофилия, далеко не всем известна. Однако это не повод забывать о тех, кто ею болен, как государству, так и обществу в целом. Упрямые факты говорят о том, что больные гемофилией в нашей стране оказались практически никому не нужны. Средняя продолжительность жизни таких больных в Казахстане составляет не более 30 лет. Недавно Ассоциация больных гемофилией заявила журналистам о катастрофическом положении, в котором оказались заложники этой болезни в нашей стране

Потомки королевы Виктории страдали гемофилией. Считается, что болезнь была передана династии Викторией (1819-1901), которая произвела на свет девятерых детей.

Склонность к кровоточивости и кровоизлияниям - таково дословное содержание значения гемофилии. Это заболевание входит в группу так называемых геморрагических диатезов (диатез - предрасположенность, геморрагия - кровотечение) и является наследственным. Как сообщают медицинские справочники, кровотечения и кровоизлияния при данном заболевании длительные, иногда спонтанные, без всякой видимой причины. Гемофилия известна с очень давних времен. Эту болезнь называли “королевской”, так как гемофилией часто страдали отпрыски королевских фамилий. К примеру, потомки английских династий. Другой известный пример: гемофилией болел единственный сын Николая II - последнего российского императора - цесаревич Алексей.
Гемофилия связана с низким содержанием, количественной и качественной недостаточностью какого-либо одного из факторов свертывания крови. Частота гемофилии А (дефицит в крови восьмого фактора), по данным Всемирной организации здравоохранения, колеблется от 5 до 10, гемофилии В (дефицит в крови девятого фактора) - от 0,5 до 5 случаев на 100 тысяч новорожденных мальчиков.
Гемофилия С встречается значительно реже - до 2 процентов среди наследственных болезней свертывающей системы крови. Самым характерным клиническим симптомом гемофилии является кровотечение, наступающее даже после небольшой травмы. Гемофилия относится к числу опасных заболеваний. Без должного лечения смертность достаточно высока. Больные гемофилией относятся к группам риска по гепатиту и СПИДу (ВИЧ), поскольку для их лечения широко применяются препараты, приготовленные из донорской крови. В зависимости от тяжести заболевания больным назначают препараты крови, которые измеряются в международных единицах. В среднем больному необходимо около 30 тысяч международных единиц в год.
Как же живут с этой болезнью? Как говорят специалисты, с помощью специальных препаратов крови больные не только могут жить, но и делать это полноценно.
Что сегодня наблюдается в Казахстане и почему больные гемофилией называют свое положение катастрофическим? Начнем с того, что в нашей стране таких больных насчитывается около двух тысяч, из них 800 - дети. 176 человек живет в южной столице. Средняя продолжительность жизни казахстанских больных гемофилией составляет всего около тридцати лет. Почему наши больные живут так мало? На этот вопрос представители Ассоциации больных гемофилией имеют четкий ответ. Потому что на лечение выделяется недостаточно средств, потому что нет хороших специалистов, потому что, в конце концов, в нашей стране до сих пор не проводились клинические операции по замене суставов - а именно эти операции спасают жизнь людей.
Более того: под большим вопросом находится лечение больных детей. Сегодня, к примеру, в Алматы в городской детской больнице №2 закончились очищенные препараты крови. Об этом заявила на пресс-конференции Ольга Позднухова, заведующая детским отделением второй детской городской больницы Алматы.
“Мы отправили письмо в департамент здравоохранения города, в котором рассказали о сложившейся ситуации, - говорит Ольга Позднухова, - и надеемся все-таки на положительный ответ. Пока в нашем распоряжении имеется только плазма. Одному из детей понадобился экстренно препарат, и нам предложили только одну дозу. Этого недостаточно ребенку даже для одного введения”.
Другой больной вопрос: около 80 процентов взрослых больных нуждаются сегодня в операциях на суставы. Первым хирургом, который согласился прооперировать больных гемофилией в Казахстане, стал профессор Уразбай Абдуразаков. До этого случая оперативное вмешательство - даже стоматологическая помощь - было почти невозможно.
“Из-за многократных кровоизлияний в полость крупных суставов развивается их деформация, - рассказывает профессор. - Она ограничивает подвижность и приводит со временем к искривлению сустава. В результате человек становится инвалидом. Из-за того, что болезнь чаще всего запущена, больные нуждаются в хирургическом вмешательстве. А это вмешательство при наличии гемофилии очень осложняется. Оперировать можно только при наличии восполнения дефицита факторов крови, то есть препаратами крови или другими современными заменителями. Мы прооперировали троих больных на фоне такого прикрытия современными препаратами и ни капли крови во время операции не потеряли”.
Если с раннего детства проводить профилактические мероприятия, у больных не бывает деформации суставов. Дети ничем не отличаются от своих сверстников. Взрослые служат в армии, занимаются спортом и не считают себя в чем-то ущемленными. В целом при восполнении факторов крови они - здоровые люди.
“А у нас получается так: из-за того, что вовремя не лечили, люди не получили достаточного количества факторов, у них происходили неоднократные кровоизлияния суставов и это привело их к инвалидности, - говорит Уразбай Абдуразаков. - Вот в чем причина. Эти больные хотят жить нормальной жизнью. Один из наших пациентов - подросток Максим - раньше ходил при помощи костылей, сейчас всего лишь после одной операции он передвигается самостоятельно. Это реальный пример из нашей жизни: был препарат, состоялась операция - и есть результат”.
Среди всех стран СНГ операции больным гемофилией делают только в России и (теперь уже) в Казахстане. Недавно Международная ассоциация больных гемофилией выразила благодарность профессору за проявленное мужество. Взяться оперировать в наших условиях таких больных - поистине героизм. Однако этот опыт говорит и о том, что казахстанские врачи при наличии условий и необходимых препаратов могут подарить больным гемофилией полноценную жизнь. Тамара Рыбалова, президент Ассоциации больных гемофилией, делает вывод: давно назрела необходимость создания специального хирургического и лечебного центра для таких больных. Но что они имеют сегодня?
Как сообщает Министерство экономики и бюджетного планирования на запрос Ассоциации, в республиканском бюджете на 2008 год предусмотрены расходы в сумме более 3 миллионов тенге “на закуп вакцин и других иммунобиологических препаратов”. При этом трансферты на обеспечение факторами свертываемости крови взрослых больных гемофилией в сумме 2786,2 миллиона тенге, заложенных в проекте бюджета, не были поддержаны “в связи с отсутствием нормативного правового основания”. Ассоциация приходит к печальному выводу: на лечение больных гемофилией государством выделено в тридцать раз меньше средств по сравнению с профилактикой птичьего гриппа. Эту печаль хочется разделить: больных гемофилией в нашей стране не так уж много. При наличии необходимых средств, при профилактике заболевания они могли бы вести полноценную жизнь и не пополнять ряды инвалидов, а быть обычными гражданами своей страны. Пока же государство отказывает им в этой возможности.